駅前のドトールより
イチロウです。
さて、不定期で行なっていた
消化器カンファランスの予定が
決まったので
カレンダーに書き込もうと思っていると・・・
編集後記へ
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メルマガ読者の先生こちらから
あけましておめでとうございます。
さて、２０１９年平成最後の１月となりました。
２００８年にmedicaldirect.jpをたちあげ
メルマガを同時に発行して
もう１０年になります。
つまり平成最後の１月は
私にとっても超節目でもあります。
昨 年は 新たなセミナーを
２つ立ち上げることができましたが
絶対にやると言っていたことが
いくつもできずに終わりました。
ことしはそのいくつもできずに・・・
のうち３つは絶対にやるぞ
と思っています 。
その３つについては秘密ですが
さて、年末読影室の掃除をしていて
以前 D社の方がまめに持ってきて
下さっていた 胸部の珍しい疾患を集めた
症例集のようなものを見つけました
その中にはBHDがの話が乗っていましたので
ここにそのなかのエキスパートの先生かたの話を
ピックアップしておきます。
BHDは Birt-Hogg-Dube 症候群の事 ３人の医師の名前から命名
多発の肺の嚢胞性病変 で
LAM(リンパ脈管筋腫症 lymphangioleiomyomatosis),
LCH(Langerhans cell histiocytosis:LCH)など
との鑑別で上がってくる
鼻を中心とした黄白色の小丘疹
反復する気胸と多発肺嚢胞
嫌色素性型の腎癌（50歳以下発症、多病巣）
という３つの特徴を有する
原因遺伝子 FLCN(フォリクリン遺伝子)の変異
今回は肺病変にフォーカスして述べると
興味深いことを述べられていました。
LAM と BHD の嚢胞の形状と分布です。
LAMは 転移によって嚢胞が肺に形成される腫瘍性の疾患であり
類円形の嚢胞が基本的にランダムパターンで
両肺の上部から、下部まで、かつ内層から外層まで
特別な偏りなく分布する
（ちなみに腎病変は、腎血管筋脂肪腫）
のに対して
BHD の嚢胞は一見異常所見がない肺野で
心臓の周り、縦隔側、肺底区あるいは中枢側の太い血管に沿って見られ
大小不同でかなり大きいものもあり、円形ではなく不整形である。
また、肺Langerhans細胞組織球症（肺LCH）は
20～40歳を中心とした若年者にみられ、
男性にやや多く、90％以上は喫煙者
ですが、
嚢胞は両側上肺野優位に分布
晩期は嚢胞主体となるものの
その途中過程では 結節、空洞、壁厚嚢胞、壁薄嚢胞
などが混在する。
嚢胞の形態は様々で円形、分葉状
、分岐状、いびつな形状まで様々
というのが特徴となっている
以上 肺気腫ではない 嚢胞を呈する（間質性肺炎の嚢胞は除く）
代表的な LAM、BHD、LCH
の肺嚢胞の特徴を述べました。
その他の臨床的特徴も加味できれば
より正解に迫れることでしょう。
イチロウ でした。
出典：第57回臨床呼吸器カンファレンス 報告集 2014年3月
臨床画像 2015年9月号 主たる胸部CT所見による鑑別診断
より
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編集後記続き
な、ない！
カレンダーが無い
書き込めない自体に
今年でカレンダーの配布も最後ということで
昨年末 各社は行っていた気が
となると 最後の配布があったはず
と思って聞いてみ ると
国際製薬団体連合会（IFPMA）が2019年１月付で、
医療関係者へのポストイットやカレンダー、スケジュール帳など
「職場で使用するような販売物品などの提供」を世界的に禁止
することに決定したようなのです。
某社はそれを遵守。いち早く中止したとのこと
それ早く 言ってくれよー！ と思ってしまいました。
それを受け
今年は読影室移転を機会に
壁掛けの ６０インチのテレビを導入するので
そこにパソコンからGoogle かなにかの
カレンダーを映し出してスケジュールとしよう
と思いました。
新しいPACSが入ったら これは後で確認しようと
言う症例も ２週間先にアラート
と設定しておくと、忘れたそのころに
メッセージが出るような設定が出来るので
今までポストイットの山だった机周りがきれいに
なることが予測されます。
2019年は読影室からできるだけ紙を一掃する
ことを目標にしたいなあと思っています。
どれだけできるか・・・
何せプリター、コピー複合機は購入してしまったので・・・
PACS導入され、電子カルテになったのに
その後も紙が大量に溢れているのは
なぜなのか？
もう一度再考が必要なときに来て います。
ことしも１年よろしくお願いいたします。
イチロウ拝
PS. 2月2日 土曜日 第4回 PI-RADS セミナー（リアル）開催します。
次の予定は 2月23日 第３回 松本先生救急セミナー となっています。
