40歳代前半の女性のブラと気胸再発に対する胸部外科医の反応

編集後記：タッチアンドゴーの筈が私だけ呼び止められました。

 

駅前のドトールより

イチロウです。

 

北海道函館に行った帰りの飛行機での事

最近はネットでのチケット購入

そして　タッチアンドゴーで

保安検査室通過時や搭乗時に

スマホをかざして通ることができ

 

かなりスムーズになりました。

しかし、紙チケットの時代の

習慣から国内線でも１時間前には

保安検査室を通るようにしました。

 

いつものようにスマホを出して、iPad出して

財布出して、ベルトまで外して・・・

完璧！

私自身も金属探知器を無事通過！

あとは荷物が来たらと思っていると・・・

 

なぜか保安検査室の人に

呼び止められました。

どうもスーツケースの中が怪しいと・・・

 

えええーーそんなーやましいことはないですよー！

まさか、いつの間にかに誰かが危ないものを

スーツケースに入れた？

 

編集後記に続く

 

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ある日の胸部カンファランスでのこと

40才代前半の女性が

気胸で３回目の手術をした症例を

外科の先生が出されていました。

 

外科の先生はたかだかブラ、気胸

にもかかわらず

めちゃめちゃ　どうしようか

今後　どうしたらいいか

どこかで肺移植とかをしなきゃいけないか？

などと　深刻に悩んでいます。

 

顔を見ると何らかの遺伝病ではないか？

ともおっしゃっていました。

 

実際に顔を見ていない

私や　呼吸器内科医は

そんなに心配するのは心配しすぎでは？

と思っていて温度差ありあり。

 

しかし

外科の先生だけが一人

LAM（リンパ脈管筋腫症＊）

でしょうかねなどと

悩んでおられます。

 

（それには私は（それは違います）と）

 

画像的には前回画像でもブラが

あったのですが、今回新たなブラが

何個か出現してしまって

気胸も併発していたのです。

 

えーそんなのただの気胸でしょ？

という声も聞こえてきそうですが

（胸部が得意な人、専門医試験直前の人はすぐわかる？）

 

一応、無知な私がいろいろ調べてみたところ

お恥ずかしながら、

昔、胸部のオーソリティたる　K Dr. が

その名前を言っておられたことを

病名を聞いてから思い出しました。

 

しかし、どんな症例に言っていたのかは思い出せませでした。

 

少なくとも今回の症例のようにブラが多発し

高率に気胸を合併する疾患と言えば

 

〇〇ー〇〇ー〇〇症候群

だろうと思われます。

え？　〇〇ではわからない？

そうですよね。

 

それは

 

Birt-Hogg-Dube症候群(以下BHD症候群)　です。

 

BHD症候群は

主として

①20代から多発性肺のう胞を有し、高率に気胸を繰り返す

②中高年になり　腎癌を発症する

③顔面などに皮疹を生じる

 

の３徴候を特徴とします。

 

常染色体優性遺伝の疾患で

原因は17番染色体短碗に位置するフォリクリン遺伝子の変異

によって起こるようです。

 

外科の先生が

何らかの遺伝性疾患をほのめかしていた

ことと一致します。

 

欧米では皮疹による発見が多いそうですが

アジア人のBHD症候群では　皮疹は少なく

20％弱にとどまり

 

多発性の肺のう胞、反復性の気胸が90%と高率で人種差ありですが

腎癌の発生率については欧米もアジア人も20%程度と一致

腎癌は多発、両側発生もあり注意が必要とのこと

 

今回の症例については

まだ、確定はしてはいないものの

４０歳代の女性です。

 

なお、外科の先生が言われるような

気胸の再発防止に肺移植は　書かれておらず

 

以前は特発性気胸に準じた治療が施行されていたようですが

最近では反復性気胸軽減のために

メッシュを用いたカバー術というのが報告され

極めて　良好な治療成績　らしいです。

以上

イチロウでした。

BHD参考、引用ページ　URL