40歳代前半の女性のブラと気胸再発に対する胸部外科医の反応、タッチアンドゴーが呼び止められました。

40歳代前半の女性のブラと気胸再発に対する胸部外科医の反応

編集後記:タッチアンドゴーの筈が私だけ呼び止められました。

 

駅前のドトールより

イチロウです。

 

北海道函館に行った帰りの飛行機での事

最近はネットでのチケット購入

そして タッチアンドゴーで

保安検査室通過時や搭乗時に

スマホをかざして通ることができ

 

かなりスムーズになりました。

しかし、紙チケットの時代の

習慣から国内線でも1時間前には

保安検査室を通るようにしました。

 

いつものようにスマホを出して、iPad出して

財布出して、ベルトまで外して・・・

完璧!

私自身も金属探知器を無事通過!

あとは荷物が来たらと思っていると・・・

 

なぜか保安検査室の人に

呼び止められました。

どうもスーツケースの中が怪しいと・・・

 

えええーーそんなーやましいことはないですよー!

まさか、いつの間にかに誰かが危ないものを

スーツケースに入れた?

 

編集後記に続く

 

**********************

 

ある日の胸部カンファランスでのこと

40才代前半の女性が

気胸で3回目の手術をした症例を

外科の先生が出されていました。

 

外科の先生はたかだかブラ、気胸

にもかかわらず

めちゃめちゃ どうしようか

今後 どうしたらいいか

どこかで肺移植とかをしなきゃいけないか?

などと 深刻に悩んでいます。

 

顔を見ると何らかの遺伝病ではないか?

ともおっしゃっていました。

 

実際に顔を見ていない

私や 呼吸器内科医は

そんなに心配するのは心配しすぎでは?

と思っていて温度差ありあり。

 

しかし

外科の先生だけが一人

LAM(リンパ脈管筋腫症*)

でしょうかねなどと

悩んでおられます。

 

(それには私は(それは違います)と)

 

画像的には前回画像でもブラが

あったのですが、今回新たなブラが

何個か出現してしまって

気胸も併発していたのです。

 

えーそんなのただの気胸でしょ?

という声も聞こえてきそうですが

(胸部が得意な人、専門医試験直前の人はすぐわかる?)

 

一応、無知な私がいろいろ調べてみたところ

お恥ずかしながら、

昔、胸部のオーソリティたる K Dr. が

その名前を言っておられたことを

病名を聞いてから思い出しました。

 

しかし、どんな症例に言っていたのかは思い出せませでした。

 

少なくとも今回の症例のようにブラが多発し

高率に気胸を合併する疾患と言えば

 

〇〇ー〇〇ー〇〇症候群

だろうと思われます。

え? 〇〇ではわからない?

そうですよね。

 

それは

 

Birt-Hogg-Dube症候群(以下BHD症候群) です。

 

BHD症候群は

主として

①20代から多発性肺のう胞を有し、高率に気胸を繰り返す

②中高年になり 腎癌を発症する

③顔面などに皮疹を生じる

 

の3徴候を特徴とします。

 

常染色体優性遺伝の疾患で

原因は17番染色体短碗に位置するフォリクリン遺伝子の変異

によって起こるようです。

 

外科の先生が

何らかの遺伝性疾患をほのめかしていた

ことと一致します。

 

欧米では皮疹による発見が多いそうですが

アジア人のBHD症候群では 皮疹は少なく

20%弱にとどまり

 

多発性の肺のう胞、反復性の気胸が90%と高率で人種差ありですが

腎癌の発生率については欧米もアジア人も20%程度と一致

腎癌は多発、両側発生もあり注意が必要とのこと

 

今回の症例については

まだ、確定はしてはいないものの

40歳代の女性です。

BHD Chest film annotation

BHD Chest CT 4枚

 

なお、外科の先生が言われるような

気胸の再発防止に肺移植は 書かれておらず

 

以前は特発性気胸に準じた治療が施行されていたようですが

最近では反復性気胸軽減のために

メッシュを用いたカバー術というのが報告され

極めて 良好な治療成績 らしいです。

以上

イチロウでした。

BHD参考、引用ページ URL

1. Brit-Hogg-Dubé 症候群 -気胸や肺嚢胞を起こす遺伝性の病気-

2. Birt-Hogg-Dube(BHD)症候群(バート・ホッグ・デュベ症候群)

3. Radiology Case 218: BirtHogg-Dubé syndrome.

5. Pulmonary manifestations of BirtHogg-Dubé syndrome.

Gupta N, Seyama K, McCormack FX.

Fam Cancer. 2013 Sep;12(3):387-96. doi: 10.1007/s10689-013-9660-9. Review.

6. Differentiation between BirtHogg-Dubé syndrome and lymphangioleiomyomatosis: quantitative analysis of pulmonary cysts on computed tomography of the chest in 66 females.

Tobino K, Hirai T, Johkoh T, Kurihara M, Fujimoto K, Tomiyama N, Mishima M, Takahashi K, Seyama K.

Eur J Radiol. 2012 Jun;81(6):1340-6. doi: 10.1016/j.ejrad.2011.03.039. Epub 2011 May 7.

7. Thoracic CT findings in BirtHoggDube syndrome.

Agarwal PP, Gross BH, Holloway BJ, Seely J, Stark P, Kazerooni EA.

AJR Am J Roentgenol. 2011 Feb;196(2):349-52. doi: 10.2214/AJR.10.4757.

8. Characteristics of pulmonary cysts in BirtHogg-Dubé syndrome: thin-section CT findings of the chestin 12 patients.

Tobino K, Gunji Y, Kurihara M, Kunogi M, Koike K, Tomiyama N, Johkoh T, Kodama Y, Iwakami S, Kikkawa M, Takahashi K, Seyama K.Eur J Radiol. 2011 Mar;77(3):403-9. doi: 10.1016/j.ejrad.2009.09.004. Epub 2009 Sep 25.

9. A Japanese family with multiple lung cysts and recurrent pneumothorax: a possibility of BirtHogg-Dubé syndrome.

Ishii H, Oka H, Amemiya Y, Iwata A, Otani S, Kishi K, Shirai R, Tokimatsu I, Kawahara K, Kadota J.Intern Med. 2009;48(16):1413-7. Epub 2009 Aug 17.

なお、フリーでとれるものも直接リンクは貼りませんでした。著作権の確認をしていないので。リンクページからご自分で文献はお取りください。

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編集後記続き

 

保安検査室の係り(以下 保検係と略す)

「ちょっとこちらに来ていただけますか」と

検査室の端に私を誘導

 

なんのやましいこともなく

身の潔白に私は自信満々なので

え? なんで? と思い

やや憮然としながら

 

「はいなんでしょうか?」

保険係「〇〇を持っていますよね」

私はそのとき初めて あーあれね と気づき

私「はい、持ってますけど。なにか?」

 

保険係「〇〇はまずいんですよ。機内持ち込みは」

私「えーだってあれ、ただの△△ですよー」

と少しあきれながらも笑いを浮かべました

まさか△△で 保険係 の人に呼び止められる

なんてと思っても見なかったからです

 

保険係「でも、航空会社の方は〇〇嫌がるのでダメなんです。」

と真顔でいってきます。

私「まじですかーーー? だってただの△△・・・」

と言いかけたところ

 

すぐ隣りで 60過ぎのオヤジが

別の 保険係 に私と同じように呼び止められて

それに対してごねまくっていて、

いきなり 「上司よんで来い」というのが

私に聞こえ、その奥さんらしき人が

ご主人に対して呆れ返っているところでした。

 

まさに 人の振り見て我がふり直せ

の状態だったので

わたしは急に素直に

私 「はい、わかりました。(でも耳かきなんですけどね・・・)」

と思いながらも 冷静を装って

私 「ではどうしたらいいのでしょうか?」 と聞くと

 

保険「郵送で自宅に贈るか、機内の荷物とすれば大丈夫です、

また、お客様によってはそのまま置いて行かれる方もいらっしゃいます」

という

 

耳かきとはいえ それには多少の思い入れがあったので

捨てていくのはちょっと・・・と思った私は

 

私「じゃあ、機内荷物にします」 を選択しました。

それが入った20cm四方くらいのビニール袋に入れた

荷物をもって 再び保安検査室から出ていく羽目に。

 

今回の国内旅行はせっかくスーツケースを

機内持ち込みにして

あのぐるぐる回る手荷物待ちをナシにと

思っていたのにも関わらず・・・

仕方なくそうすることになりました。

 

その後、チェックインカウンターに戻って

無事 機内荷物とした私は

家族が待ちくたびれている ところにやっとたどり着いたら

 

妻と娘は ゲラゲラ笑い 状態でした。

 

妻「うけるわー だって耳かきでハイジャックするかもってことでしょう?」

私 「ホントだよ ただの耳かき型の 刀 なだけなのにね。

でも保安検査室の人は 目がまじだったよ。ほんとに」

 

いやはや 超真面目というか

先生も 今後置きお付けくださいねー。

 

PS.  私が刀型の耳かきを買った理由は

現在 新撰組にハマってしまっていたからです。

北海道函館は ご存知の方はご存知でしょうけれど

 

新撰組副長(No2)の土方歳三が戦死し、

新撰組 が終焉を迎え、同時に新政府と旧幕府との

戊辰戦争が終結した土地でも

あったからです。

 

なので、そういう店が

函館ベイエリアに あの横浜 赤煉瓦倉庫のような店の

一角にあり、つい買ってしまっていたからなのです。

まさかこんなことになるとは予測もつかずに。

 

なお、最初の保険係と私との会話での

〇〇は 刀 で △△は 耳かき

でした。

 

以上イチロウでした。

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